베체트병 은 만성 염증성 자가면역 질환으로, 혈관염(vasculitis)의 일종입니다. 주로 혈관 전체(정맥과 동맥 포함)에 염증을 일으켜 전신적인 다양한 증상을 유발합니다. 이 질환은 재발과 호전이 반복되는 특징을 가지며, 중앙아시아, 중동, 지중해 연안 국가에서 비교적 흔합니다.
⦿ 베체트병의 역사
▶ 질병명 유래
‘베체트병’이라는 이름은 터키의 피부과 의사인 ‘훌루시 베체트(Hulusi Behçet)’ 박사(1889–1948)**에서 유래되었습니다.
▶ 발견 및 공식 발표
- 1937년, 베체트 박사는 3명의 환자를 관찰하여, 이들이 모두 다음의 3가지 증상을 공유한다고 발표합니다.
- 반복적인 구강 궤양
- 생식기 궤양
- 눈의 염증
- 당시까지 이 세 가지 증상이 하나의 질병이라는 인식이 없었는데, 베체트 박사는 이를 하나의 임상 증후군으로 간주해 발표했고, 이로 인해 질병에 그의 이름이 붙게 되었습니다.
▶ 초창기 논란과 확산
- 베체트의 발표는 초기에는 학계에서 큰 반향을 얻지 못했습니다.
- 하지만 유럽과 중동, 일본 등지에서 비슷한 환자들이 발견되면서 점점 인정받게 되었습니다.
- 일본, 터키, 한국 등 실크로드를 따라 발병률이 높다는 특징도 발견됨.
▶ 유전과 지리적 연관성
- 특히 HLA-B51 유전자와의 관련성이 밝혀지면서, 베체트병의 지역적 발병 패턴이 설명됨.
- 이 유전자는 터키, 이란, 일본, 한국에서 흔하며, 유병률이 이 지역에서 높은 이유로 분석됨.
베체트병의 현재
- 세계적으로 드문 질환이지만 지중해, 중동, 동아시아(한국 포함)에서 비교적 흔한 편입니다.
- 세계보건기구(WHO)는 베체트병을 희귀질환(Rare Disease)으로 분류합니다.
- 조기 진단과 치료 덕분에 완전 실명이나 중증 장애를 예방할 수 있는 시대가 되었습니다.
⦿ 원인 및 발병 기전
- 정확한 원인은 밝혀지지 않음, 하지만 유전적 요인(HLA-B51)과 환경 요인이 함께 작용하는 것으로 추정됩니다.
- 면역계 이상으로 인해 혈관에 염증이 발생하여 다양한 조직과 장기를 침범함.
- 바이러스 또는 박테리아 감염이 면역계 활성화 트리거가 될 수 있음.
⦿ 주요 증상
✔ 구강 궤양 (아프타성 궤양)
- 가장 흔한 초기 증상.
- 입 안에 반복적으로 발생하는 작고 통증 있는 궤양.
- 수일~2주 후 자연 소실되지만 반복됨.
✔ 생식기 궤양
- 외음부나 음경 주변에 발생하는 궤양.
- 입안 궤양보다 흉터를 남기기 쉬움.
✔ 피부 병변
- 여드름 유사 병변, 결절성 홍반(피부 아래 붉고 단단한 덩어리), 농포 등
- 염증성 반응으로 인해 다양하게 나타남.
✔ 눈의 염증 (포도막염)
- 전방 포도막염, 후방 포도막염, 망막 혈관염 등
- 시력 저하, 통증, 충혈 발생
- 치료하지 않으면 실명 가능성 있음
✔ 기타 증상 (전신 침범)
- 관절염: 무릎, 발목 등 관절 통증과 부기
- 소화기 증상: 복통, 설사, 장궤양 (크론병과 유사)
- 혈관염: 혈전 형성, 정맥 혈전증, 동맥류
- 신경계 증상(신경 베체트): 두통, 경련, 마비, 인지 저하 등 → 예후가 나쁨
⦿ 베체트병 진단
- 특이적인 검사법이 없음 → 임상 증상 기준에 따라 진단
- 주로 국제 베체트병 진단 기준 사용 (International Criteria for Behçet’s Disease, ICBD)
- 피부 과민 반응 검사(pathergy test): 피부에 작은 바늘을 찔러 생기는 염증 반응 관찰
- 혈액검사에서 염증 지표 상승(CRP, ESR), 자가항체는 보통 음성
⦿ 치료
베체트병은 완치가 어려운 질환으로, 증상 조절과 재발 예방이 치료 목표입니다.
- 면역억제제: 스테로이드(프레드니솔론), 아자티오프린, 사이클로스포린 등
- 생물학적 제제: 인터페론 알파, 항-TNF제(예: 인플릭시맙)
- 국소 치료: 구강·피부 궤양에 대한 연고나 세척제
- 안과 치료: 포도막염에 대한 점안제와 전신 면역치료 병행
⦿ 예후와 합병증
- 경증일 경우 일상생활 가능
- 눈·신경계·혈관 침범 시 예후 불량
- 치료하지 않으면 시력 상실, 장천공, 혈전증, 뇌손상 등 심각한 합병증 발생 가능
- 조기 진단과 꾸준한 치료로 증상 조절 가능